甲基丙二酰化（甲基丙二酰偏高者严重不）

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1、甲基丙二酸：CH3CH（COOH）2；乙基丙二酸：CH3CH2CH（COOH）2。

2、轻症病例甲基丙二酸水平较低。摄入丙酸和甲基丙二酸前体蛋白或氨基酸会增加甲基丙二酸积聚，甚或引发酮症或酸中毒。部分病例有低甲硫氨酸血症和胱硫醚尿症。

3、甲基丙二酸血症虽有多种生化缺陷，但临床表现类似。起病早，一般于新生儿或早婴儿期发病。常见嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。部分有智能落后、肝大和昏迷。

变成草酰乙酸还要→PEP（消耗1GTP）→丙酮酸（产生1ATP）→乙酰CoA（产1NADH），再进入TCA循环彻底氧化分解。

产生1 GTP，1 FADH2，1 NADH，一共是1+2+3=6 ATP 对，我忘了，变成草酰乙酸还要→PEP（消耗1GTP）→丙酮酸（产生1ATP）→乙酰CoA（产生1NADH），再进入TCA循环彻底氧化分解。

其中3次产生NADH和H+，生成5molATP，1次产生FADH2，生成5molATP，再加上由琥珀酰CoA生成琥珀酸产生1molATP，所以共产生5+5+1+5=15mol，所以1mol丙酮酸彻底氧化分解净生成15mol的ATP。

一份子丙酮酸完全氧化生成15分子的ATP。

一份子丙酮酸完全氧化生成15分子的ATP。丙酮酸氧化脱羧：产生1分子NADH和H离子，通过呼吸链可生成5分子ATP，在三羧酸循环中，有4次脱氢，其中3次产生NADH和H离子，因此生成5*3=5分子ATP。

丙二酰脲属于羧酸衍生物。丙二酰脲属于羧酸衍生物，丙二酰脲亚甲基上两个氢原子被烃基取代后的若干衍生物，称为巴比妥类药物，是一类重要的镇静催眠药物，羧酸衍生物的亲核取代反应机制：胍和丙二酰脲的结构。

该药物是丙二酰脲类。巴比妥类药物是丙二酰脲（也称巴比妥酸）的衍生物。本身无治疗作用，当C5位上的两个氢原子被烃基取代时，呈现出活性。是巴比妥类药物的基本结构特征。

酰胺酰胺的构造和命名酰胺是羧酸的衍生物。在构造上，酰胺可看作是羧酸分子中羧基中的羟基被氨基或烃氨基（-NHR或-NR2）取代而成的化合物；也可看作是氨或胺分子中氮原子上的氢被酰基（）取代而成的化合物。

不是。脲是碳酸衍生物。羧酸分子中羧基上的羟基被其它原子或原子团取代的产物叫做羧酸衍生物。羧酸衍生物包括，酰卤，酸酐，酯，酰胺等。

物如多肽、蛋白质等都能发生这种颜色反应。（二）丙二酰脲尿素与酰氯、酸酐或酯作用，则生成相应的酰脲。例如，尿素与丙二酰氯反应生成丙二酰脲。丙二酰脲是无色晶体，熔点245℃，微溶于水。

1、与Na2CO3反应的有机物：含有酚羟基的有机物反应生成酚钠和NaHCO3；含有—COOH的有机物反应生成羧酸钠，并放出CO2气体。

2、消去反应：从一个分子脱去一个小分子（如水.卤化氢），因而生成不饱和化合物的反应。氧化反应：有机物得氧或去氢的反应。还原反应：有机物加氢或去氧的反应。酯化反应：醇和酸起作用生成酯和水的反应。

3、X2 = 2X·，这个反应焓正值越小，说明卤素原子越容易形成，则越稳定。以这种定义，自由基的稳定性可以进行相对比较。