甲基丙二酸多少倍才算高
倍。甲基丙二酸2倍才算高。正常情况下，血清中甲基丙二酸的含量的正常值大概在70-270nmol/L，如果检测出儿童甲基丙二酸含量低于或高于正常值，则需要尽早进行治疗，因为如果不及时进行治疗，儿童极有可能出现缺氧的症状，并因缺氧而引起窒息问题，从而对儿童的大脑造成损害。
正常情况下，尿液中的甲基丙二酸浓度低于2mmol/mol肌酐，24小时内排出量少于5mg。而在患者中，尿液中的甲基丙二酸浓度可显著升高，甚至达到270～13000mmol/mol肌酐，24小时总量可能高达240～5700mg。此外，患者尿液中32羟基丙酸和甲基枸橼酸也会增高，治疗后这些指标会明显下降。
部分病例有低血糖现象，尿液和血液中检测到大量甲基丙二酸，正常情况下，儿童和成人每日排出0.04mmol（5mg），而甲基丙二酸血症患者则高达1～9mmol（240～5700mg）。甲基丙二酰辅酶A变位酶与甲基四氢叶酸同型半胱氨酸甲基转移酶联合缺乏的病例也偶有报道，其中ch1C、cblD和cblF是已知的缺陷类型。
甲基丙二酸血症能活多久
甲基丙二酸血症对人体寿命的影响程度不等，因此预后对个体预期寿命的影响可能存在显著差异。
所以一般来讲，得了甲基丙二酸的孩子通常无法存活较长时间，也跟能不能早期诊断、早期治疗和精心护理有很大关系。甲基丙二酸血症起病早，一般在新生儿或早期婴儿期就发病。常出现嗜睡、生长发育不良、反复发作的呕吐、脱水、呼吸窘迫等症状，部分孩子可能会出现智能发育的落后、肝大、昏迷等。
甲基丙二酸血症预后与治疗是否及时有关，如果早期治疗，长大后可生活自理，甚至可到正常成人水平。如果治疗较晚，可出现明显智力、语言等发育落后，生活通常无法自理。甲基丙二酸血症又称为甲基丙二酸尿症，为基因缺陷引起酶功能异常，造成神经系统损伤的疾病。
甲基丙二酸尿症，通常称为甲基丙二酸血症，是一种由常染色体隐性遗传特征决定的疾病，其英文名是methylmalonic academia，简称MMA。这种疾病在婴儿期早期就会显现其临床症状，主要特征是反复出现严重的间歇性酮酸中毒。在病人体内，血和尿液中会明显增多一种名为甲基丙二酸的物质。
早期开始限制蛋白质的摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。部分病例对补充大剂量的维生素B12有效，即维生素B12依赖型甲基丙二酸血症，可以首先给予维生素B12治疗一周。如果出现明显的效果，则可以长期地给孩子维持口服，根据临床和血生化调整维生素B12的剂量。
甲基丙二酸血症虽有许多生化缺陷，临床表现类似的主要表现为新生儿或早期的婴儿出现发病，常出现嗜睡、生产发育不良，以及反复的发作性呕吐、脱水和肌张力低下，部分孩子有智能落后、肝大、昏迷。另外，还有某种酶的缺陷。
...物经酸性高锰酸钾溶液氧化后只生成了2-甲基丙二酸,则该化合物的结构...
草酸根具有很强的还原性，与氧化剂作用易被氧化成二氧化碳和水。可以使酸性高锰酸钾（KMnO）溶液褪色，并将其还原成2价锰离子。二氧化碳通入水中，生成碳酸氢根离子，碳酸氢根离子少量的分解为碳酸根离子和氢离子，碳酸根离子与钙离子，结合生成了碳酸钙，碳酸钙是固体，于是石灰水变浑浊。
C只得丙酸，说明为对称结构。根据氧化得到的产物，可顺利写出其他物质的结构式。D得2－甲基丙二酸[HOOCCH（CH3）COOH]和CO2，说明D含有=CH2结构。
亚油酸结构：会全被氧化，产物是将双键断开，断点部分形成羧基，生成2种二元酸和一种一元酸。→（H+ +KMnO4）+ + 分别是己酸、 丙二酸、壬二酸。
丙酸如何转化为2-甲基丙二酸
1、丙酸代谢通过酶催化生成甲基丙二酸单线梅的二氧化碳。游离的丙酸首先在硫激酶的催化下，与CoA作用生成丙酰CoA，此过程消耗ATP的两个高能键。然后丙酰CoA在丙酰CoA羧化酶的催化下，与二氧化碳作用生成甲基丙二酸单酰CoA。此反应消耗ATP，需要生物素。
2、-甲基丙酸，相当于两个甲基取代的乙酸，所以，丙二酸二乙酯进行两次甲基化，再水解、酸化脱羧即可。
3、羧化酶活性，由于丙酸积聚亦可见于甲基丙二酸代谢缺陷病人，故酶活性测定才能最终确诊。对高危新生儿测定脐血中酶活性可立即诊断。通过测定培养羊水细胞或绒毛膜绒毛组织酶活性，或羊水中甲基枸橼酸水平可进行产前诊断。培养成纤维细胞中丙酰辅酶A羧化酶缺乏或几乎完全缺乏。
4、_甲基_1_丙烯如何转化为2，2_二甲基丙酸可以用丙二酸二乙酯合成法。2_甲基_1_丙烯的制备，生产上主要采用甲基叔丁基醚醚解法，由甲基叔丁基醚（MTBE）经催化醚解而得到异丁烯。
5、甲基丙二酸，作为甲基丙二酰辅酶A代谢的产物，通常会通过甲基丙二酰甲基钴胺辅酶A变位酶和维生素B12的作用转化为琥珀酸，进一步参与三羧酸循环。
6、甲基丙二酸，甲基丙酸不一样。甲基丙二酸血症和甲基丙酸血症的区别在于病症。甲基丙二酸血症是属于一种先天遗传性疾病，临床主要表现为嗜睡、恶心、呕吐等。甲基丙酸血症是丙酸分解代谢中的遗传缺陷，由缺乏丙酰辅酶A羧化酶引起，主要表现为厌食、发育迟缓、惊厥等。
2-甲基丙二酸加热生成A,A再与乙醇生成B,,B再与Na和乙醇反应生成C,求解...
1、丙二酸二乙酯用乙醇钠脱质子，然后和1当量的1，3-二碘丙烷反应，发生2位取代。产物再次用乙醇钠脱质子，并且同时发生分子内亲核取代，构建环丁烷环。然后用碱水解掉酯，酸化后得到换丁烷-1，1-二甲酸，加热脱羧得到目标分子。
2、目标分子是比原料多两个碳的羧酸，因此可以考虑丙二酸二乙酯合成法。原料烯烃与溴化氢发生反马氏加成得到2-甲基-1-溴丙烷。丙二酸二乙酯在乙醇中与乙醇钠反应脱去质子，然后和2-甲基-1-溴丙烷反应，发生2位的烷基化。产物用氢氧化钠水解，之后酸化得到2-异丁基丙二酸，后者加热脱羧得到产物。
3、-甲基丙酸，相当于两个甲基取代的乙酸，所以，丙二酸二乙酯进行两次甲基化，再水解、酸化脱羧即可。
4、可以用丙二酸脂合成法。具体如下：丙二酸二乙酯+异丙基溴（反应条件：EtONa，EtOH）生成 （CH3）2CHCH2（CO2Et）2 再加酸加热 生成3-甲基丁酸。甲醇、乙醇分别用SOCl2得到对应氯代烃。
5、丙酰辅酶A在丙酰辅酶A羧化酶催化下生成D-甲基丙二酸单酰辅酶A，并消耗一个ATP。在差向酶作用下生成L-产物，再由变位酶催化生成琥珀酰辅酶A，进入三羧酸循环。需腺苷钴胺素作辅酶。 丙酰辅酶A经脱氢、水化生成β-羟基丙酰辅酶A，水解后在β-羟基丙酸脱氢酶催化下生成丙二酸半醛，产生一个NADH。
6、也可以用作电镀抛光剂、炸药控制剂和热焊接助溶剂等。丙二酸用作铝表面处理剂，由于加热分解时只生成水和二氧化碳，因而没有污染问题。在这一点上，与过去采用的甲酸等酸型处理剂相比，具有很大的优点。用作有机合成原料。制药工业。