甲基去甲基福林（甲基起什么作用）

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• 1、如果筛查VHL林道氏综合症嗜铬细胞瘤?

如果筛查VHL林道氏综合症嗜铬细胞瘤?

1、临床全景： VHL综合征的触角遍布中枢神经系统、视网膜、肾脏、胰腺，甚至延伸到嗜铬细胞瘤、内耳和生殖系统，每个器官都可能成为肿瘤的舞台。神经系统血管母细胞瘤，以高达60%至80%的几率，与肾细胞癌（25%-60%）等肿瘤并肩出现，为诊断带来了复杂性。

2、希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），或译为希佩尔·林道病，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P23的VHL抑癌基因发生突变所致。

3、VHL可能与一种发生在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤的肿瘤有关。肾上腺大小约 3x2x2cm（1 英尺长），位于肾上方（见图 8）。这些肿瘤在一些家族中的出现频率高于其他家族。在 VHL 病人中，只有 3% 所患嗜铬细胞瘤为恶性。